Angiosarkom
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
- Prevence
Angiosarkom (hemangioendoteliom) je vzácný maligní nádor pocházející z endotelu (buněk vnitřního povrchu) krve nebo lymfatických cév. Liší se odolností proti terapii a rychlými metastázami.
Angiosarkom lze lokalizovat v kterékoli části těla a v jakémkoli orgánu, ale nejčastěji postihuje měkké tkáně a kůži (v 60% případů). Dalšími oblíbenými místy pro nádory jsou mléčné žlázy, slezina, kosti a játra.
Angiosarkom je zhoubný nádor charakterizovaný rychlými metastázami
Angiosarkom kůže je diagnostikován dvakrát častěji u mužů než u žen; obvykle se vyskytuje ve stáří. Angiosarkom jater je obvykle pozorován u mužů starších 60 let a angiosarkom mléčných žláz - výlučně u žen ve věku 35-45 let.
Příčiny a rizikové faktory
Za hlavní příčinu angiosarkomu se považuje stagnace lymfy (lymfostáza). Porušení odtoku lymfy vede k akumulaci karcinogenních látek v tkáních. Působením na endotelové buňky se stávají příčinou mutací, v důsledku čehož se objevují maligní buňky.
Riziko vzniku angiosarkomu se zvyšuje, když je tělo vystaveno thoria, radiu, arsenu a jeho sloučeninám, polyvinylchloridu.
Mezi provokující faktory patří také:
- ionizující radiace;
- lokální poruchy imunity;
- cévní faktory.
Riziko angiosarkomu jater se zvyšuje s následujícími onemocněními:
- Recklinghausenova choroba;
- idiopatická chronická hemochromatóza.
Lékařská literatura popisuje případy výskytu kožních forem angiosarkomu po mechanickém traumatu a virových kožních lézích na pozadí benigních angiogenních nádorů.
Angiosarkomy po záření jsou vzácné. Někdy se vyvíjejí 15-25 let po radiační terapii pro maligní nádory (rakovina děložního čípku, prsu, vaječníků, endometria, penisu, varlat).
Formy nemoci
Existuje několik klinických forem onemocnění:
- angiosarkom končetin spojený s lymfostázou (Stewartův syndrom);
- primární angiosarkom mléčných žláz;
- idiopatický primární angiosarkom pokožky hlavy nebo obličeje;
- post-radiační kožní angiosarkom.
Zbytek angiosarkomů se dělí podle místa (angiosarkomy srdce, jater, ledvin atd.).
Příznaky
Maligní nádory způsobené lymfostázou jsou obvykle lokalizovány na dolních končetinách, přední stěně hrudníku, na předloktí, rameni a v ulnární fosse. Mohou být jednoduché nebo vícenásobné. Zpočátku nádor vypadá jako modrofialová skvrna, podobná běžnému hematomu. Poté se na jeho místě vytvoří uzel, který se podobá konglomerátu polypů, jehož povrch je pokryt erozí a vředy a snadno krvácí. Patologický proces se rychle šíří do okolních tkání.
Idiopatický kožní angiosarkom je obvykle lokalizován na kůži obličeje, pokožky hlavy, mandlí, hltanu nebo hrtanu a dolní nebo horní čelisti. Zpočátku otok vypadá jako pomerančová kůra (vypadá jako zvrásněná, hrbolatá kůže) nebo hematom. Poté se vytvoří bolestivé uzliny pokryté erozí a náchylné ke krvácení. Tato forma angiosarkomu rychle metastázuje do plic.
Angiosarkom mléčné žlázy vypadá jako uzel s nerovnoměrnou barvou od světle modré po krvavě červenou.
Postradiační angiosarkom se obvykle nachází v projekci pánve, hrudníku nebo břicha. Pokud jde o klinické projevy, neliší se od ostatních typů.
Kromě místních příznaků existují obecné příznaky, které doprovázejí vývoj angiosarkomu:
- slabost, únava;
- příznaky intoxikace (bledost, nevolnost, zhoršení celkového zdraví);
- zvýšená tělesná teplota;
- nedostatek chuti k jídlu, ztráta hmotnosti;
- anémie.
Angiosarkom jater je také charakterizován:
- zvětšená játra;
- bolest břicha;
- žloutenka;
- ascites.
Angiosarkom jater
Asi v každém čtvrtém případě se u pacientů s jaterním angiosarkomem vyskytne masivní krvácení do břišní dutiny, které rychle vede k úmrtí.
Diagnostika
Pro diagnostiku angiosarkomu se provádí komplexní laboratorní a instrumentální vyšetření, včetně:
- obecná analýza krve;
- chemie krve;
- krevní test na nádorové markery;
- radiografie;
- Ultrazvuk;
- počítačové nebo magnetické rezonance.
Konečná diagnóza je založena na výsledcích histologické analýzy místa nádoru získaných během biopsie.
Léčba
Vysoký stupeň malignity angiosarkomu a jeho schopnost rychle metastazovat do jiných orgánů činí terapii neúčinnou.
Při včasné diagnostice maligního nádoru je odstraněn, po kterém je předepsána radiační terapie. V některých případech lze radiační terapii použít také v předoperačním období. Tento kombinovaný přístup snižuje růst metastáz, snižuje pravděpodobnost relapsů a pomáhá zmírnit celkový stav pacienta.
V přítomnosti metastáz ve vzdálených orgánech je indikována chemoterapie.
Možné komplikace a důsledky
Angiosarkomy rychle metastazují do plic, mozku, kostí, jater, ledvin, kostí.
Předpověď
Předpověď je opatrná. Po kombinované léčbě časných stádií onemocnění je pětiletá míra přežití do 45%, desetiletá míra přežití je 25%.
Prevence
Pro prevenci angiosarkomu neexistují žádná konkrétní opatření. Faktory, které zvyšují celkovou imunitu, hrají při prevenci nemoci určitou roli:
- dobrá výživa;
- dodržování optimálního režimu práce a odpočinku;
- odmítnutí špatných návyků;
- mírné cvičení;
- celkové zlepšení těla.
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
