Dystonie - Formy, Příznaky, Léčba, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Dystonie

Motor, u kterého dochází ke křečovité nebo stálé svalové kontrakci, která nutí pacienta násilně zaujmout patologické polohy a reprodukovat nekontrolované pohyby, se nazývá dystonie.

Příčinou onemocnění je narušení interakce mezi aktivací a relaxací svalů, v důsledku čehož dochází k nekontrolované a nedobrovolné kontrakci jak jednotlivých svalů, tak celých skupin.

Moderní medicína zatím nemůže odpovědět na otázku, proč je tato interakce narušena, proto nelze jednoznačně říci o příčinách dystonického syndromu. Nemoc nemá specifické elektrofyziologické, biochemické, patomorfologické a další diagnostické markery.

Podle statistik přibližně 1% světové populace trpí syndromem dystonie. Kromě toho se u žen toto onemocnění vyskytuje mnohokrát častěji než u mužů.

Formy dystonie

Etiologická klasifikace onemocnění v naší době ještě není plně vyvinuta, v zásadě zahrnuje 4 oddíly, avšak v některých zdrojích najdete další pátou formu onemocnění - pseudodystonii. Chápe se jako syndrom, který se vyskytuje na pozadí nemocí, které se mohou podobat dystonii, ve skutečnosti však nejsou (Sandiferův, Isaacsův syndrom atd.)

Rozlišuje se primární a sekundární dystonie - první není spojena s jinými neurologickými abnormalitami, druhá se vyvíjí na pozadí poškození tkáně mozku a míchy, periferních nervů a v důsledku expozice vnějšímu prostředí.

Primární dystonie se může projevit jak v dětství, tak v dospělosti, jedná se o skupinu dědičných onemocnění, která mohou být přenášena autozomálně recesivním, autozomálně dominantním nebo X-vázaným způsobem dědičnosti a kombinována s třesem, parkinsonismem nebo myiclonem.

Sekundární dystonie může nastat v důsledku dědičných metabolických onemocnění, traumatu, otravy oxidem uhelnatým, cévní mozkové příhody nebo subdurálního hematomu.

Na základě prevalence v medicíně se rozlišují následující formy dystonického syndromu:

• Segmentální - ve kterém jsou příznaky dystonie pozorovány ve dvou sousedních částech těla;
• Ohnisková - nemoc je pozorována v kterékoli části těla, je označena oblastí postiženou syndromem (lebeční, axiální, krční atd.);
• Zobecněný - ve kterém má pacient schopnost oslabit nedobrovolné pohyby nápravnými gesty;
• Hemidystonia je projevem syndromu sestávajícího z krurální a brachiální dystonie na jedné polovině těla;
• Multifokální - s touto formou dystonie jsou příznaky distribuovány ve dvou nebo více částech těla, které spolu nesousedí.

Fokální dystonie se dále dělí na následující formy:

• Krční;
• Blefarospazmus;
• Crural;
• Křeč při psaní;
• Oromandibulární;
• Spastický.

Na etymologickém základě se rozlišuje taková forma onemocnění, jako je Dystonia-plus, která se chápe jako kombinace skupiny nemocí, které nepatří do primární a sekundární formy.

Příznaky dystonie

Klinické projevy syndromu závisí na etiologii onemocnění. Příznaky dystonie, v závislosti na umístění léze, jsou:

• Nohy - výrazná flexe prstů, prodloužení a zkroucení končetiny;
• Ruce - flexe s přetažením prstů;
• Krk a trup - rotační pohyby;
• Obličejová oblast - vyčnívající jazyk, zavírající oči, nucené zavírání nebo otevírání úst, tahání za rty.

Známky dystonie jsou také stavy, kdy pacient zaujímá nepřirozené invalidizující pozice. Ve všech případech tyto projevy během relaxace a spánku zcela vymizí.

Diagnóza dystonie

Primární formu onemocnění je možné diagnostikovat pouze klinicky; rozpoznat příznaky sekundární dystonie je možné až po provedení široké škály studií podle indikací.

V mnoha případech jsou vyžadována genetická vyšetření, cytologická a biochemická analýza tkáňové biopsie, biochemické studie a další paraklinické diagnostické metody.

Je také nutný podrobný rozhovor pacienta s ošetřujícím lékařem, protože to významně zvyšuje šance na adekvátní klinickou diagnózu onemocnění.

Léčba dystonie

V případě nemoci se používá léčba nebo chirurgická léčba. Zpočátku nemocnice kontroluje reakci těla na léčbu dystonie levodopou nebo agonisty dopaminových receptorů. Pokud je negativní, používají se anticholinergika, karbamazepin, baklofen a dlouhodobě působící benzodiazepiny.

Zkušební léčba různými léky by měla být prováděna systematicky, aby bylo možné přesně určit, zda má taková léčba požadovaný účinek. Použití zkušební léčby dystonií v dětství by mělo trvat nejméně šest měsíců, protože terapeutický účinek u této skupiny pacientů se nemusí dostavit okamžitě.

Chirurgická léčba dystonie je stereotaxická thalamotomie nebo palidotomie, které se používají pouze v nejzávažnějších případech. Fokální dystonie je léčena lokální injekcí botulotoxinu každé dva nebo čtyři měsíce do svalů zapojených do hyperkineze. Vedlejší účinky u tohoto typu léčby jsou minimalizovány.

Dystonie se chápe jako motorická neurologická porucha, kvůli které dochází ke křečovitým nebo neustálým stahům svalů, což člověka nutí zaujmout nepřirozené polohy a reprodukovat nekontrolované pohyby různých částí těla. Onemocnění vyžaduje pečlivou klinickou diagnózu s řadou testů a studií, stejně jako stanovení adekvátní léčby nebo chirurgické léčby.

Video z YouTube související s článkem:

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!