Pemphigus
Stručný popis nemoci
Pemphigus je závažné kožní onemocnění, které se projevuje tvorbou puchýřů na povrchu kůže a sliznic. Tento proces je způsoben stratifikací epitelu a je charakterizován sklonem k rychlému šíření v důsledku fúze několika lézí. Příčiny pemfigu nejsou zcela objasněny, a proto je léčba onemocnění často neúčinná. Pemphigus je obzvláště nebezpečný u dětí. Při absenci adekvátní léčby může vést k vážným komplikacím a dokonce k úmrtí dítěte, ačkoli moderní lékařské technologie mohou snížit počet úmrtí na minimum. Děti jakéhokoli věku jsou však postiženy jen zřídka. Mnohem častěji se virový pemfigus projevuje u osob ve věku 40 až 60 let.
Příznaky pemfigu
Pravý pemfigus začíná výskytem puchýřů na kůži a sliznicích. Dosahují velikosti vlašského ořechu a často prasknou a uvolňují jasný nebo krvavý obsah. Po prasknutí se na kůži tvoří ulcerace. Vyskytly se také případy, kdy puchýře nepraskly, ale ustoupily a zanechaly po sobě svědivou kůru.
Seboroický pemfigus se projevuje odlišně. Bubliny v tomto tvaru jsou obvykle malé. Nejsou náchylné k roztržení a nejčastěji se jednoduše zmenší a vytvoří šedavě žlutou kůru.
Virový pemfigus je onemocnění způsobené virem Coxsackie. Je charakterizována vyrážkami na prstech a rukou, chodidlech a dlaních. Proces tvorby puchýřů je bolestivý, doprovázený horečnatým stavem a ulcerací sliznice úst.
Léčba pemfigem
Vzhledem k tomu, že etiologie onemocnění není známa, je léčebný proces poměrně komplikovaný a často nevede k očekávanému účinku. Samoléčba je nicméně nepřijatelná, protože v průběhu času se onemocnění vyvíjí a postihuje stále více a více nových oblastí kůže, což vede k narušení práce vnitřních orgánů a pravděpodobně ke smrti pacienta.
Pokud jste diagnostikováni pemfigus, léčba je založena na použití hormonů jak interně, tak externě. Hormony jsou předepisovány s ohledem na životní funkce a možné kontraindikace jsou zřídka brány v úvahu, protože komplikace pemfigu mohou mít fatální následky. Z tohoto důvodu je i při normalizaci stavu pacienta denní dávka hormonů snižována postupně a velmi opatrně, dokud není dosaženo minimální dávky potřebné k udržení stabilní remise.
Dobrých výsledků lze dosáhnout kombinací hormonů s cytostatiky a imunosupresivy, jako jsou azathioprin, methotrexát a sandimmune. Je třeba mít na paměti, že tyto fondy mají individuální toleranci a měly by být používány s maximální péčí.
Když je diagnostikován pemfigus, je onemocnění také léčeno pomocí různých dalších metod, zejména hemosorpce a plazmaferézy, tj. Postupů zaměřených na čištění krve. Pozitivního účinku je dosaženo odstraněním imunitních komplexů, imunoglobulinů a dalších složek způsobujících onemocnění z krve. Fotochemoterapie je také zaměřena na čištění krve od toxických látek, která spočívá v deaktivaci krevních buněk ultrafialovým zářením v kombinaci s G-methoxypsoralenem.
Jako profylaktické látky se obvykle používají přípravky obsahující draslík a vápník.
Pemfigus u dětí
U dětí jsou obzvláště nebezpečné léze na kůži a sliznicích, což souvisí s nedostatečně vysokou účinností ochranných mechanismů těla dítěte. Pemfigus u novorozenců je extrémně vzácný. Toto onemocnění obvykle progreduje u dětí ve věku 5–7 let, přičemž dívky onemocní častěji než chlapci.
Příznaky pemfigu jsou stejné jako u dospělých - výskyt puchýřů různých velikostí na obličeji, trupu a končetinách, po nichž následuje jejich prasknutí nebo vysušení. Svědění a další nepříjemné pocity prakticky chybí. Při včasné a adekvátní léčbě rychle dochází k trvalé remisi.
Maligní pemfigus u dětí je vzácný, ale je doprovázen vážnými následky - hubnutí, astenie, výskyt sekundárních infekcí, septická horečka a komplikace v ledvinách, plicích a kardiovaskulárním systému.
Jakékoli metody léčby používané ve vztahu k dětem by měly být používány s maximální opatrností, zejména pokud jde o užívání hormonů a cytostatik, protože u nich je často pozorována individuální intolerance.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
