Myoklonus

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Myoklonus je konvulzivní opakované záškuby velkých svalových skupin. Tento stav lze normálně pozorovat při usínání, prudkém zděšení. Pokud je příčinou onemocnění poškození mozkové kůry, pak se obvykle mluví o kortikálním myoklonu (myoklonus). Toto onemocnění je typem hyperkineze. Kortikální myoklonus se vyznačuje zvláště rychlým záchvatem. Pacienti popisují náhlou kontrakci svalu jako „elektrický šok“. K rozvoji myoklonu přispívá řada patologických příčin. Získané myoklonické záchvaty se mohou objevit v jakémkoli věku. U dospělých se často vyskytují spolu s metabolickými poruchami. Například myoklonus se zaznamenává s uremií, ketoacidózou, hyperosmolárním kómatem, laktátovou acidózou, hypoxií. Za těchto podmínek je mozková kůra poškozena toxickými koncentracemi metabolických produktů (dusíkaté báze, ketolátky). U novorozenců jsou myoklonické záchvaty poměrně časté a jsou spojeny s neurodegenerativními chorobami (Alpersova choroba, Tay-Sachsova choroba). Myoklonus se může objevit jako varianta primární generalizované epilepsie a může se stát projevem juvenilní myoklonické epilepsie nebo absencí s myoklonickou složkou. Je také možné záškuby velkých svalových skupin s progresí různých neurologických onemocnění. Nejčastěji je kortikální myoklonus pozorován při difuzním poškození mozku, zvláště když je do procesu zapojena šedá hmota. Takové léze mozkové kůry se vyskytují při nemocech skladování (hemochromatóza, amyloidóza,leukodystrofie a další) a infekční procesy (Kozhevnikovskaya epilepsie na pozadí progresivní formy klíšťové encefalitidy a další).

Diferenciální diagnostika myoklonu

Diferenciální diagnostika kortikálního myoklonu je nutná při třesu, tikách, tetanii a fokálních motorických záchvatech.

Příznaky nemoci

Mezi příznaky myoklonu patří krátké, nedobrovolné svalové kontrakce, které se náhle vyskytnou v různých částech těla. Podle míry zapojení různých svalových skupin do procesu je myoklonus obecný, regionální a místní. Lokalizovaný myoklonus se často projevuje rychlými kontrakcemi svalů obličeje, jazyka a měkkého patra. Mohou se objevit poruchy řeči (artikulace). Generalizované záchvaty zahrnují několik svalových skupin najednou. U metabolických poruch (uremie, hypoxie) je do procesu zapojena většina svalů. Nejčastěji jsou nedobrovolné kontrakce ve svalech trupu, stehna, ramen, obličeje. Někdy křeč převezme bránici. Jako každá hyperkinéza, i myoklonus roste s emočními zážitky. Ve snu příznaky nejčastěji chybí.

Diagnóza myoklonu

Diagnóza myoklonu je založena na lékařově pozorování krátkodobého záškubu svalů nebo jeho popisu pacientem. K objasnění diagnózy se provádí elektroencefalografie. Chcete-li zjistit příčinu záchvatů, je nutné provést krevní test - ke stanovení hladiny kreatininu a močoviny v krvi, cukru v krvi a některých dalších ukazatelů. Zobrazeny jsou také zobrazovací techniky - rentgenové snímkování lebky, počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování mozku. Vyšetření tohoto onemocnění by měl provádět neurolog. V některých případech může být nutné vyjasnit diagnózu v neurologické nemocnici.

Léčba myoklonem

Léčba myoklonu závisí na příčině onemocnění. Pokud je myoklonus spojen s metabolickými poruchami, vede korekce primárního onemocnění k jasnému zlepšení neurologického obrazu. U uremie (zvýšené hladiny kreatininu a močoviny v krvi) je tedy indikována aktivní léčba selhání ledvin, včetně peritoneální dialýzy, hemodialýzy a transplantace ledvin. U primární generalizované epilepsie s myoklonickými záchvaty je nejúčinnějším lékem valproát sodný. Různé antikonvulziva - topiramát, lamotrigin, zonisamid a levetiracetam - mají terapeutický účinek na všechny formy onemocnění. Pro rychlý účinek lze použít benzodiazepiny.